Binjuremorfologi som en indikator på långvarig sjukdomskontroll hos vuxna med klassisk 21-hydroxylasbrist Ⅱ

RESULTAT

Patientegenskaper

Detaljerad information om studiegruppen sammanfattas i tabell 1. Fyrtiofyra (48,9 %) av de90 patienter med 21OHDvar män. Fyrtiosex patienter (51,1 %) hade den saltslösande typen av 21OHD, medan 44 patienter (48,9 %) hade den enkla viriliserande typen. Det fanns inga signifikanta skillnader i de biokemiska parametrarna och glukokortikoiddoserna mellan saltsvinnande och enkla viriliserande typer (tabell 2). Alla 90 patienter behandlades med prednisolon, två patienter med hydrokortison och 55 med fludrokortison. Medianvärdena för daglig glukokortikoiddos/BSA och fludrokortisondos/BSA var 17,5 mg/m2 (intervall, 5,2 till26,7) och 0.06 mg/m2 (intervall, 0,03 till 0,40), respektive. ACTH-nivån och androstenedion/Tratio var signifikant högre hos manliga än hos kvinnliga patienter (P=0.02 och P<0.001, respectively), while 11β-OHT/T was significantly higher in female than in male patients (P<0.001). Fifty-six out of 90 patients (62.2%) had at least one metabolic morbidity, and the male patients had a significantly higher incidence of metabolic morbidity than female patients (75% vs. 47.8%, P=0.01). The biochemically well-controlled group comprised 26 patients (28.9%, 11 men and 15 women), while the poorly-controlled group contained the remaining 64 patients.

KLICKA HÄR FÖR ATT FÅ NATURLIGT EKOLOGISKT CISTANCHE-EXTRAKT MED 25% ECHINACOSIDE OCH 9% ACTEOSIDE FÖR NJURFUNKTION

Radiologiska fynd av klassiska 21OHD-patienter

Bland de 90 patienterna hade 41 (45,6 %) binjurehypertrofi, 38 (42,2 %) hade ett normalt utseende och 11 (12,2 %) hade binjurehypotrofi. I den välkontrollerade gruppen visade en patient hypertrofi, medan 15 och 10 patienter hade normalt utseende respektive hypotrofi i binjurarna. I den dåligt kontrollerade gruppen visade 40, 23 och 1 patienter hypertrofi, normalt utseende respektive hypotrofi i binjurarna. Tolv patienter (13,3%) hade binjuretumörer, som var ensidiga hos nio patienter och bilaterala hos tre patienter. Bland dem visade 11 patienter grovt fett i CT-bilder, vilket bekräftar förekomsten av myelolipom. Den andra patienten presenteras medbinjure adenom. Detaljerad information om de radiologiska fynden av 21 OHD-patienter sammanfattas i tabell 3.

Volumetrisk och linjär utvärdering av binjurar hos 21OHD-patienter och jämförelse med friska kontroller

Medel- och standardavvikelsen för höger, vänster och total binjurevolym hos 21 OHD-patienter var 8,5±5,5, 9,8±7,3 respektive 18,2±12,2 ml. Dessa värden var alla signifikant högre än hos friska kontroller (3,5±1.0, 3.6±1.1, 7.1±2.0 mL, P<0.001 for all). The right, left, and average adrenal width were also significantly higher in 21OHD patients than in normal controls (4.7±1.8 mm vs. 3.3±0.5 mm, 4.6±2.0 mm vs. 3.3±0.5 mm, 4.7±1.9 mm vs. 3.3±0.5 mm, P<0.001 for all). All limb width and volume parameters were significantly higher in men than in women among the healthy controls (P<0.001 for all); however, there was no statistically significant difference between men and women with 21OHD (P>{{0}}.05 för alla). Vi fick ett område under kurvan (AUC) på 0,85 för att klassificera patienter med 21OHD (P<0.001) with a sensitivity of 81.1% and specificity of 90% at a cut-off value of 9.1 mL. Table 4 presents detailed information on linear and volumetric parameters.

Subgruppsanalys av binjurevolym hos 21OHD-patienter

Binjurevolymen mellan patienter med saltslösande 21OHD och de med den enkla viriliserande typen var inte signifikant olika (17,9±13,9 ml mot 18,4±8,9 ml, P{{10}}.31). Patienter med oregelbunden menstruation visade signifikant större binjurevolymer än de med vanlig menstruation (21,0±12,9 ml mot 12,7±8,5 ml, P=0.009). Dessutom hade patienter med binjuretumörer signifikant större binjurevolymer än de utan massa (31,8±16,1 ml mot 15,7±9,5 ml, P=0.025).

Korrelationsanalys av binjurens volym och bredd med hormonstatus

Både plasmanivåerna av 17-OHP och androstenedion var signifikant olika mellan grupperna beroende på binjuremorfologi (hypertrofi, normalt utseende och hypotrofi; P<0.001 and P<0.02, respectively). Patients with adrenal hyhypertrophy showed the highest 17-OHP and androstenedione levels (median, 49.9 ng/mL [interquartile range (IQR), 22.2 to 108.7] and 2.6 ng/mL [IQR, 1.0 to 5.0], respectively), followed by those with normal adrenal glands (32.1 ng/mL [IQR, 5.1 to 58.3] and 1.1 ng/mL [IQR, 0.5 to 1.6]) and those with adrenal hypotrophy (3.6 ng/mL [IQR, 2.8 to 8.9] and 0.4 ng/mL [IQR, 0.2 to 1.1]) (Fig. 2).

Den totala binjurevolymen korrelerade positivt med ACTH, {{0}}OHP, DHEA-S, androstenedion, 11 -OHT, 11 -OHA och Preg-S hos både manliga och kvinnliga patienter (r=0.43–0.94, sid<0.05 for all). Positive correlations were found for 11β-OHT/T and plasma renin activity in male patients (r=0.49–0.70, P<0.05 for both) and for testosterone in female patients (r=0.70, P<0.001) (Fig. 3). Adrenal width correlated positively with ACTH, 17- OHP, 11β-OHT, 11β-OHT/T, Preg-S, DHEA-S in both male and female patients (r=0.31–0.95, P<0.05 for all). The adrenal width showed positive correlations with androstenedione, 11β-OHA, and plasma renin activity only in males (r=0.43–0.81, P<0.05 for all), and showed a positive correlation with testosterone only in females (r=0.44, P=0.03). Table 5 presents detailed information on the correlation analysis.

Den totala binjurevolymen korrelerade positivt med ACTH, {{0}}OHP, DHEA-S, androstenedion, 11 -OHT, 11 -OHA och Preg-S hos både manliga och kvinnliga patienter (r=0.43–0.94, sid<0.05 for all). Positive correlations were found for 11β-OHT/T and plasma renin activity in male patients (r=0.49–0.70, P<0.05 for both) and for testosterone in female patients (r=0.70, P<0.001) (Fig. 3). Adrenal width correlated positively with ACTH, 17- OHP, 11β-OHT, 11β-OHT/T, Preg-S, DHEA-S in both male and female patients (r=0.31–0.95, P<0.05 for all). The adrenal width showed positive correlations with androstenedione, 11β-OHA, and plasma renin activity only in males (r=0.43–0.81, P<0.05 for all), and showed a positive correlation with testosterone only in females (r=0.44, P=0.03). Table 5 presents detailed information on the correlation analysis.

Den dagliga glukokortikoiddosen/BSA korrelerade negativt med binjurens volym (r{{0}}-0.24, P=0.02), men visade ingen signifikant korrelation med binjurens bredd ( r=−0.14, P=0.19). Den dagliga fludrokortisondosen/BSA visade inga signifikanta korrelationer

Fig. 2. Plasmanivåer av (A) 17 -hydroxiprogesteron (17-OHP) och (B) androstenedion enligt binjuremorfologin. Patienter med binjurehypertrofi visade de högsta nivåerna av 17-OHP och androstenedion, följt av de med normala binjurar och binjurehypotrofi.

Diagnostisk prestanda för binjurevolym och bredd för de identifierande 21OHD-patienter med välkontrollerad status och metabolisk sjuklighet

Den totala binjurevolymen och -bredden gav AUC på {{0}}.87 (95 % konfidensintervall [CI], 0.78 till 0.93) och {{1{ {12}}}}.82 (95 % KI, 0.72 till 0.89) respektive för att förutsäga den biokemiskt välkontrollerade gruppen (P<0.001 for both) (Fig. 4). We could achieve a sensitivity of 73.1% and specificity of 90.6% using a cut-off value of 10.7 mL of adrenal volume. Using a cutoff value of 4.0 mm of adrenal width, a sensitivity of 80.8% and specificity of 79.7% were obtained. The AUCs of adrenal volume and width showed no significant differences (P=0.24).

Det totalabinjurens volymresulterade i en AUC på {{0}}.67 (95 % CI, 0.56 till 0.76) för att förutsäga patienter med en eller flera metabolisk sjuklighet (P=0.004) . Med ett gränsvärde på 17 ml erhölls en sensitivitet på 55,4 % och specificitet på 76,5 %.Binjurens breddvisade inget signifikant diagnostiskt värde för att förutsäga patienter med metabol sjuklighet (AUC, {{0}}.57; 95 % CI, 0.46 till 0.67; P=0}.29) . AUC för binjurevolymen var signifikant högre än för binjurens bredd (P=0.03).

Supportive Service Of Wecistanche - Den största cistanche-exportören i Kina:

E-post:wallence.suen@wecistanche.com

Whatsapp/Tel:+86 15292862950

Handla för fler specifikationer:

https://www.xjcistanche.com/cistanche-shop

KLICKA HÄR FÖR ATT FÅ NATURLIGT EKOLOGISKT CISTANCHE-EXTRAKT MED 25% ECHINACOSIDE OCH 9% ACTEOSIDE FÖR NJURFUNKTION