Är IgA nefropati och IgA vaskulit som påverkar njurarna samma sjukdom med samma etiologi?

Både immunglobulin A-vaskulit (IgAV) och IgA-nefropati har den typiska patofysiologiska egenskapen för IgA-avsättning. IgAV åtföljs ofta av njurpåverkan, vilket kallas renal-inducerad purpurisk nefrit (HSPN). Dess patologiska och kliniska manifestationer liknar de för IgA-nefropati, båda visar glomerulär mesangial proliferation och betydande IgA-deposition i mesangialområdet. , Meadow och Scott föreslog till och med att IgAN i huvudsak är HSPN utan utslag. Den nya vaskulitnomenklaturen konsensus vid Chapel Hill-konferensen 2012 tillskrev IgA-nefropati till en lesion där IgAV är begränsat till njurarna. Därför tror många forskare att IgA-nefropati är en typ av IgA-vaskulit, särskilt eftersom båda har samma etiologi, så samma eller liknande behandlingsstrategier bör antas. Men andra forskare sa att de kliniska egenskaperna hos de två njursjukdomarna är olika, så olika behandlingsstrategier bör antas.

Klicka till Cistanche för njursjukdom

Den 22 juni 2024 släppte NDT en studie från Tyskland 1. Denna studie antydde att IgA-nefropati och IgAV-ackumulerade njurar har olika kliniska och patologiska egenskaper, och utvärderingsmetoderna är också något annorlunda. Därför föreslås det att IgA-nefropati och IgAV-ackumulerande njursjukdom ska vara en annan sjukdom, och olika riskstratifierings- och behandlingsstrategier bör antas.

Forskningsdesign

Detta är en singelcenter retrospektiv studie som jämför de kliniska och patologiska egenskaperna hos vuxna patienter med IgA nefropati och IgAV. Inklusionskriterierna var: ① Nedsatt eller försämrad njurfunktion och/eller urinprotein Större än eller lika med 300 mg/24 timmar och/eller mikroskopisk hematuri; ② Alla patienter genomgick njurbiopsi och hade IgA-deposition; ③ Primär IgA nefropati eller IgAV. Vilka ska uteslutas: ① Antalet glomeruli som samlas in genom njurbiopsi är mindre än 8; ② IgA-avlagring som kan orsakas av reumatoid artrit, sarkoidos eller andra sjukdomar; ③ Otillräckliga kliniska journaler. Patienter klassificerades som IgAV när de hade minst ett systemiskt symptom (såsom purpurutslag, intestinal vaskulit, lungblödning och/eller artrit), medan de utan ovanstående symtom tillskrevs IgAN.

Alla patienter fick individualiserad behandling, och de med hypertoni fick renin-angiotensinreceptorhämmare (ACEI) eller angiotensin II-receptorblockerare (ARB); alla IgAV-patienter och njurpatienter med IgAN som hade halvmånar på biopsi behandlades med kortikosteroider och ibland pulsad cyklofosfamid.

Studiens primära effektmått var njursjukdom i slutstadiet (ESRD; definieras som mottagande av njurersättningsterapi). Om patienten förlorades för uppföljning eller dog, registrerades patientens njurfunktion vid sista uppföljning.

Forskningsresultat

Totalt 223 patienter inkluderades, varav 60 hade IgAV och 163 hade IgA-nefropati. Bland IgAV-patienter hade 97 % purpurutslag och 10 patienter hade blödning, tarmvaskulit och/eller artrit.

Jämfört med patienter med IgA-nefropati var patienter med IgAV i genomsnitt äldre (10 år äldre; P=0.002), mer benägna att vara kvinnor (40 % mot 21 %; P=0.004) , och hade en lägre incidens av hypertoni (42 % vs 61 %; P=0.015), medan det inte fanns någon signifikant skillnad i incidensen av diabetes. Dessutom hade IgAV-patienter lägre serumkreatinin- och proteinurinivåer, medan det inte fanns någon signifikant skillnad mellan de två grupperna när det gäller uppskattad glomerulär filtrationshastighet (eGFR).

Det är värt att notera att nästan alla IgAV-patienter har mikroskopisk hematuri, medan förekomsten av mikroskopisk hematuri vid IgA-nefropati är relativt låg (97 % mot 69 %; P=0.001). Dessutom, jämfört med IgA-nefropati, hade patienter med IgAV oftare deformerade röda blodkroppar (75 % mot 36 %) och röda ryggradsblodkroppar (42 % mot 16 %) i urinen.

1 Jämförelse av njurbiopsihistologi

Studien fann att enligt den senaste Oxford MEST-C-poängen var S1 (30 % vs 72 %) och T1/2 (10 % vs 38 %) vanligare hos patienter med IgA-nefropati, medan E1 var vanligare i IgAV ( 23 % mot 72 %). 7 %) och C1/2 (49 % vs 16 %), och det fanns ingen signifikant skillnad mellan grupperna för M1.

Baserat på ovanstående data utvecklade forskarna en multivariabel regressionsmodell för att förutsäga om patienter hade IgA-nefropati eller IgAV baserat på MECT-C-poäng (Figur 1 A). ROC-analys visar att arean under kurvan för denna modell är så hög som 85 %.

2 MEST-C poäng och kliniska manifestationer

Patienter med IgA nefropati och IgAV skiljer sig åt i förekomst och typ av serumkreatinin, proteinuri, mikroskopisk hematuri och förekomsten av arteriell hypertoni.

Ytterligare studier har funnit att vid IgA-nefropati och IgAV är T1/2 nära relaterat till högre kreatininnivåer och en högre förekomst av hypertoni. C1/2 var dock associerad med högre kreatininnivåer hos patienter med IgA-nefropati, men inte hos patienter med IgAV. Dessutom, hos patienter med IgA nefropati, var T1/2 och S1 associerade med högre nivåer av proteinuri, men inga liknande fynd hittades för IgAV. Oavsett IgA-nefropati eller IgAV, fanns det ingen signifikant korrelation mellan andra kliniska symtom och MEST-C-poäng.

3 Primär endpoint och MEST-C-poäng

Efter en medianuppföljning på 49,5 månader (IQR: 16,4~105,3) utvecklade totalt 31 patienter med IgA-nefropati (21 %) och 3 patienter med IgAV (5 %) ESRD. Dessutom utvecklade 8 % och 18 % av patienterna med IgA nefropati och IgAV ESRD. Patienten dog. Observera att patienter med IgA-nefropati är mer benägna att utveckla ESRD på kort sikt än patienter med IgAV. Hos patienter med IgA-nefropati och IgAV var T1/2 (mot T0) dessutom associerat med en kortare tid att utveckla ESRD, och hos patienter med IgA-nefropati, E1 (mot E0) och S1 (vs S0) var förknippade med en kortare tid för att utveckla ESRD. Relaterad, men ingen liknande situation observerades i IgAV.

4 LN-CI, LN-CI och IgA nefropati

Vissa tidigare studier har föreslagit att mekanismen för njurskador orsakade av IgA-nefropati och IgAV liknar den för lupusnefrit. Därför använde forskarna LN-AI och LN-CI av lupusnefrit för att utvärdera patienter med IgA-nefropati och IgAV. Resultaten visade att LN-AI för IgAV-patienter var högre än för IgA-nefropatipatienter, och LN-CI för IgA-nefropati var högre än för IgAV, men ingen av utvärderingsmetoderna kunde effektivt skilja mellan IgA-nefropati- och IgAV-patienter. Patienter med IgA nefropati och IgAV med LN-CI Större än eller lika med 4 har dock en högre risk att utvecklas till ESRD.

Forskningssammanfattning

Denna studie jämförde de kliniska och histologiska manifestationerna av IgA-nefropati och IgAV-patienter och fann att de kliniska manifestationerna och patologiska tillstånden för dessa två sjukdomar är helt olika och bör inte betraktas som samma sjukdom. När det gäller patologiska förändringar har IgAV-patienter fler lesioner av E- och C-typ, medan IgA-nefropati har fler lesioner av S- och T-typ; När det gäller kliniska egenskaper uppvisar IgAV-patienter huvudsakligen mikroskopisk hematuri och urinsediment, medan IgAN-patienter huvudsakligen har högt Högt blodtryck och proteinuri är förknippade med en högre risk för ESRD. Det föreslås att njurskadorna för dessa två sjukdomar är signifikant olika och kräver olika behandlingsstrategier.

Hur behandlar Cistanche njursjukdom?

Cistancheär en traditionell kinesisk örtmedicin som använts i århundraden för att behandla olika hälsotillstånd, inklusive njursjukdom. Det härrör från torkade stjälkar avCistancheÖken, en växt hemma i Kinas och Mongoliets öknar. De viktigaste aktiva komponenterna i cistanche ärfenyletanoidglykosider, echinakosid, ochakteosid, som har visat sig ha gynnsamma effekter pånjurehälsa.

Njursjukdom, även känd som njursjukdom, hänvisar till ett tillstånd där njurarna inte fungerar korrekt. Detta kan resultera i en ansamling av slaggprodukter och gifter i kroppen, vilket leder till olika symtom och komplikationer. Cistanche kan hjälpa till att behandla njursjukdom genom flera mekanismer.

För det första har cistanche visat sig ha urindrivande egenskaper, vilket betyder att det kan öka urinproduktionen och hjälpa till att eliminera avfallsprodukter från kroppen. Detta kan hjälpa till att lindra bördan på njurarna och förhindra ansamling av gifter. Genom att främja diures kan cistanche också hjälpa till att minska högt blodtryck, en vanlig komplikation av njursjukdom.

Dessutom har cistanche visat sig ha antioxidanteffekter. Oxidativ stress, orsakad av en obalans mellan produktionen av fria radikaler och kroppens antioxidantförsvar, spelar en nyckelroll i utvecklingen av njursjukdom. Det hjälper till att neutralisera fria radikaler och minska oxidativ stress, och skyddar därigenom njurarna från skador. De fenyletanoidglykosider som finns i cistanche har varit särskilt effektiva för att avlägsna fria radikaler och hämma lipidperoxidation.

Dessutom har cistanche visat sig ha antiinflammatoriska effekter. Inflammation är en annan nyckelfaktor i utvecklingen och progressionen av njursjukdom. Cistanches antiinflammatoriska egenskaper hjälper till att minska produktionen av pro-inflammatoriska cytokiner och hämmar aktiveringen av obligatoriska inflammationsvägar, vilket lindrar inflammation i njurarna.

Dessutom har cistanche visat sig ha immunmodulerande effekter. Vid njursjukdom kan immunförsvaret dysreguleras, vilket leder till överdriven inflammation och vävnadsskada. Cistanche hjälper till att reglera immunsvaret genom att modulera produktionen och aktiviteten av immunceller, såsom T-celler och makrofager. Denna immunreglering hjälper till att minska inflammation och förhindra ytterligare skador på njurarna.

Dessutom har cistanche visat sig förbättra njurfunktionen genom att främja regenereringen av njurrör med celler. Renala tubulära epitelceller spelar en avgörande roll vid filtrering och återabsorption av avfallsprodukter och elektrolyter. Vid njursjukdom kan dessa celler skadas, vilket leder till skadad njurfunktion. Cistanches förmåga att främja regenereringen av dessa celler hjälper till att återställa korrekt njurfunktion och förbättra den allmänna njurens hälsa.

Förutom dessa direkta effekter på njurarna har cistanche visat sig ha gynnsamma effekter på andra organ och system i kroppen. Denna holistiska inställning till hälsa är särskilt viktig vid njursjukdom, eftersom tillståndet ofta påverkar flera organ och system. che har visat sig ha skyddande effekter på levern, hjärtat och blodkärlen, som vanligtvis påverkas av njursjukdom. Genom att främja hälsan hos dessa organ hjälper cistanche till att förbättra den övergripande njurfunktionen och förhindra ytterligare komplikationer.

Sammanfattningsvis är cistanche en traditionell kinesisk örtmedicin som använts i århundraden för att behandla njursjukdomar. Dess aktiva komponenter har diuretiska, antioxidant, antiinflammatoriska, immunmodulerande och regenerativa effekter, vilket hjälper till att förbättra njurfunktionen och skydda njurarna från ytterligare skador. , har cistanche gynnsamma effekter på andra organ och system, vilket gör det till ett holistiskt tillvägagångssätt för att behandla njursjukdom.