Myelolipom av njure: En sällsynt extra-binjure tumör på en ovanlig plats

För mer info. kontakttina.xiang@wecistanche.com

Abstrakt

Myelolipomavnjureär en mycket sällsynt godartad sjukdom som består av mogen fettvävnad blandad med mogna hematopoetiska element i varierande proportioner, Den vanligaste platsen för myelolipom är i binjurarna, menextra binjuremyelolipom på andra platser såsom retroperitoneum, presakral region, bäcken och mediastinum har också rapporterats. I denna fallrapport presenterar vi ett fall av enormt extrabinjuremyelolipom i njurparenkym som är en sällsynt plats för sitt ursprung. Vi rapporterar ett fall av extra binjuremyelolipom som förekommer i vänster njure hos en 46-årig indisk man. Vi beskriver de radiologiska och kliniskapatologiska egenskaperna hos detta ovanligatumörmed en genomgång av litteraturen. Detta fall är anmärkningsvärt eftersom tumören var mycket förstorad och dess plats var ovanlig. Det är i allmänhet omöjligt att skilja extra-binjuremyelolipom från andra retroperitoneala tumörer genom radiologisk avbildning med tanke på tumörens sällsynthet fler fall måste rapporteras för att belysa dess biologiska beteende.

Nyckelord: Extra-binjure, njure, myelolipom

Klicka här för att lära dig vad cistanche används för

Införandet

Myelolipom i njuren är en mycket sällsynt godartad sjukdom som kan likna andra njurskador majoriteten av kliniker kan vara omedvetna om dess enhet. Den består av mogen fettvävnad blandad med mogna hematopoetiska element i varierande proportioner. Den vanligaste platsen för engagemang i binjurarna. Dess förekomst i extra binjureplatser är 0,4% vid obduktion. Extra-binjuremyelolipom har rapporterats i retroperitoneum, bäcken, bröstkorg och mediastinum. [2] Världsomspännande myelolipom i njuren eller runt njuren har rapporterats i<10 cases.="" here,="" we="" present="" a="" case="" of="" very="" large="" renal="" myelolipoma="" along="" with="" its="" radiological="" and="" clinicopathological="">

Ärenderapport

En 46-årig indisk man, presenterad på vårt sjukhus med smärta i vänster flank och svullnad i vänster ländrygg 1 år tillbaka. Fysisk undersökning avslöjade en väldefinierad klump i vänster hypokondrium och ländryggsregion som var fast inkonsekvens. [Figur 1] Ultraljud (US) av hans buk visade en enorm massa blandad ekogenicitet i vänster njurfossa. Datortomografi (CT) av buken och bäckenet en stor heterogen lesion med övervägande fettdensitet 15,2 cm×20,2 cm×26 cm som härrör från vänster njure som upptar nästan hela vänster ländrygg och iliac fossa-region som visar diskreta förstärkningsförstärkande mjukvävnadstäthetsområden (<20 hounsfield="" units)="" within.="" multiple="" radio-dense="" calculi="" were="" noted="" in="" the="" renal="" pelvis="" and="" upper,="" mid,="" and="" lower="" calyces="" of="" the="" left="" kidney="" the="" largest="" calculus="" in="" the="" renal="" pelvis="" measures="" 26.5mm×12.5mm×22mm.[figure2]his="" adrenal="" glands="" were="" reported="" normal="" and="" no="" lymphadenopathy="" was="" detected.="" laparotomy="" through="" chevron="" incision="" was="" performed.="" intraoperatively,="" the="" lesion="" was="" well-circumscribed,="" surgical="" planes="" with="" surrounding="" structures="" were="" maintained="" and="" the="" mass="" was="">

Vid grov undersökning var vänster njure tillsammans med massan som avlägsnades från patienten oregelbunden i form och vägde 4,2 kg. Skärytan visade ett mycket litet område av kvarvarande njurparenkym med en staghornkalkyl. Bäckenkalycealsystemet är fodrat med gulvita flingor och en stor tumör som består av fettområden med blödningsfokus.

Mikroskopisk undersökning av provet visade förändringar av kronisk pyelonefrit med fokala xantomatiska förändringar och en tumör bestående av adipocyter. Den mellanliggande septan visar hematopoetisk vävnad med celler av alla tre hematopoetiska släkter (myeloid, erytroid och megakaryocyter). Ingen binjurevila hittades. Baserat på dessa fynd diagnostiserades njurmyelolipom. Patientens postoperativa förlopp var händelselöst. Vid uppföljningen av 1 år var han asymptomatisk. [Figur 3]

Diskussion

Myelolipom är en godartad lesion som består av fettvävnad och hematopoetiska element och som vanligen har rapporterats i binjurarna jämfört med andra organ.3] Myelolipom beskrevs första gången 1905 av Gierke sedan dess har myelolipom rapporterats sporadiskt i olika organ.4 Patogenesen av myelolipom är inte exakt okänd. En teori postulerade att det är hamartom eller grupper av koristomatösa hematopoetiska stamceller som transmigrerade till de andra platserna under intrauterint liv, medan en annan teori fann klonal cytogenetisk abnormitet, vilket föreslog att det var ennjurtumörursprung,[5-7] Patienter med antingen binjure- eller extra-binjuremyelolipom är vanligtvis asymptomatiska och diagnostiseras för övrigt baserat på radiologisk avbildning för ett annat tillstånd baserat på ultraljudsskanning, CT-skanning eller magnetisk resonanstomografi.

Det finns inga definitiva radiologiska kriterier för att diagnostisera extrabinjuremyelolipom, men egenskaperna hos binjuremyelolipom vid avbildning kan utnyttjas för att identifiera dessa strukturer som finns på en mängd olika platser.8]extra-binjuremyelolipomfunktioner vid avbildning kan efterlikna flera maligniteter såsom retroperitoneal liposarkom, ett njur- eller binjuremolilipom, njurangiomyolipom eller ett retroperitonealt teratom.

Preoperativt kan ett försök till definitiv diagnos göras med en finnålsbiopsi enligt USA: s eller CT-vägledning som sedan skulle avslöja en fettvävnadsskada blandad med en varierande mängd hematopoetisk vävnad och inga maligna celler. Differentiell diagnos efter en biopsi kan extramedullär hematopoies och extra-binjuremyelolipom, som kan särskiljas från den senare genom närvaron av splenomegali eller annan organomegali, kronisk anemi och markant hyperplasi i benmärgen.9 I vårt fall, efter utvärdering av CT-skanningen som innehöll låg densitet (<20 hu)soft-tissue="" lesion="" arising="" from="" the="" kidney="" angiomyolipoma,="" myelolipoma="" of="" the="" kidney,="" and="" liposarcoma="" were="" kept="" as="" differential="" diagnoses.="" preoperative="" biopsy="" was="" not="" done="" as="" the="" patient="" was="" planned="" for="" a="" left="" nephrectomy="" in="" view="" of="" the="" large="" mass="" effect="" causing="" pain="" to="" the="">

Grovt är extra-binjuremyelolipom en ensam avgränsad massa som sträcker sig i storlek från några centimeter till 27 cm.i0Det är en väl avgränsad, icke-inkapslad, fast massa i njurarna. Den skurna ytan av myelolipom skulle tendera att avslöja områden av mjukgul fettvävnad tillsammans med blandade med oregelbundna områden av brunaktig spröd vävnad." i] Mikroskopiskt är myelolipom en blandning

av fettvävnad och normala hematopoetiska celler med alla de tre hematopoetiska cellinjer (granulocytisk, erytroid, såväl som megakaryocytisk). Njurmyelolipom tenderar inte att ha en koppling till medullärhålan i något ben.

Några av differentialdiagnoserna av myelolipom i njurarna inkluderar angiomyolipom, sarkom inklusive liposarkom, extramedullära hematopoetiska tumörer och njurcellscancer. Angiomyolipom representerar en av de vanligaste godartade njurskadorna.12] Mikroskopiskt är typiskt angiomyolipom en triphasisk tumör som bär varierande mängder dysplastiska blodkärl, spindel- och epiteloida glatta muskelceller och mogna fettelement.

Fett-dominerande angiomyolipom efterliknar andra lesioner såsom liposarkom och myelolipom. Liposarkom involverar medelålders vuxna med en toppincidens under 6h-decenniet, utan könsövervikt. Retroperitoneal liposarkom är ofta asymptomatisk tills tumören har blivit stor i storlek. Mycket få fall av liposarkom i njurparenkym har rapporterats.13 Vid grov undersökning består det vanligtvis av en stor, väl avgränsad, lobulerad massa med varierande färger från gult till vitt beroende på andelen adipocyter, fibrösa och/eller myxoida områden. Mikroskopiskt består den antingen helt eller delvis av en mogen adipocyterproliferation som visar ett signifikant varierande antal läppblaster. I vårt fall innehöll tumören, förutom mogen fettvävnad, bon av hematopoietiska element.

Extra medullära hematopoetiska tumörer kännetecknas av anemi, frekvent hepatosplenomegali och onormala perifera blodutstryk. extra-binjuremyelolipom är väl avgränsat men extramedullära hematopoetiska tumörer saknar omskrivning och är dåligt definierade. Mikroskopiskt har extramedullära hematopoetiska tumörer en övervägande av hematopoetiska element, med erytroidhyperplasi. Fett är inte en förstorad komponent i processenI4]

Om myelolipom diagnostiseras är etablerad hand, beror efterföljande hantering på dess storlek och patientens symptomatiska status. Små asymptomatiska lesioner kan hanteras förväntansfullt. Radiologisk uppföljning rekommenderas för att leta efter tillväxt och blödning. Hos symtomatiska patienter, som har en förstorande tumörmassa, som hos vår patient, är kirurgisk ingrepp motiverad. Den långsiktiga prognosen är utmärkt.

Slutsats

Vårt fall var annorlunda eftersom placeringen av jätte extra-binjuremyelolipom i njurparenkym är extremt sällsynt. Det är i allmänhet omöjligt att skilja extra-binjuremyelolipom från andra retroperitoneala tumörer genom radiologisk avbildning. Därför bör den slutliga diagnosen bero på de histopatologiska egenskaperna hos det kirurgiskt borttagna provet. Med tanke på tumörernas sällsynthet måste fler fall rapporteras för att belysa sjukdomens biologiska beteende.

annan klinisk information som ska rapporteras i tidskriften. Patienterna förstår att deras namn och initialer inte kommer att publiceras och vederbörliga ansträngningar kommer att göras för att dölja deras identitet, men anonymitet kan inte garanteras.