29 rekommendationer som sammanfattar diagnos, behandling och uppföljning av lupus nefrit

Lupus nefrit (LN) är njurskador orsakade av systemisk lupus erythematosus (SLE). Den fullständiga remissionsfrekvensen för den befintliga induktionsterapin för proliferativ lupusnefrit är låg, och lupusnefrit är benäget att återfalla. Det är mycket viktigt att diagnostisera och behandla lupus nefrit vetenskapligt och standardiserat1. Under de senaste åren har nya biomarkörer och nya läkemedel för LN dykt upp, vilket medfört betydande förändringar i diagnostik, behandling och uppföljning av LN.

Klicka för att cistanche herba för njursjukdom

Den 22 mars 2023 tillkännagav det spanska expertteamet för glomerulär sjukdom de senaste LN-riktlinjerna, som huvudsakligen sammanfattar diagnos, behandling och uppföljning av LN. Den här artikeln sammanfattar dem och ger 29 förslag till läsare.

1 . Diagnos

1) Diagnosen SLE bör baseras på sjukdomens egenskaper och tecken, och klassificeras enligt 2019 års EULAR/ACR-kriterier.

2) Serumkreatinin, uppskattad glomerulär filtrationshastighet (eGFR) och urin bör testas regelbundet hos SLE-patienter, särskilt urinalbumin-till-kreatinin-kvot (UACR) och/eller urinprotein-till-kreatinin-kvot (UPCR). För SLE-patienter med aktiv SLE, positiva serummarkörer och icke-kaukasisk ras bör ovanstående undersökningar utföras oftare, minst en eller två gånger per år.

3) De flesta LN-patienter har inga uppenbara kliniska symtom och kan endast diagnostiseras genom laboratorietester. Dessutom bör patienter med SLE ägna särskild uppmärksamhet åt ödem och/eller nyuppstått hypertoni.

4) Diagnosis and classification of LN require renal biopsy and evaluation by a nephropathy pathologist. Renal biopsy should be performed in patients with SLE complicated with proteinuria (>0.5g/24h or UPCR>0.5g/g), hematuri, urinleukocytos och/eller oförklarat nedsatt njurfunktion. Hos patienter utan proteinuri, men med urinsedimentation och/eller nedsatt njurfunktion, uteslut andra orsaker till nedsatt njurfunktion innan en njurbiopsi utförs.

2. Behandling

1. Effektivitetsstandarder och mål

Behandlingskriterierna för LN är fullständig remission, partiell remission, icke-remission och återfall, och de specifika definitionerna av dessa kriterier är följande:

Fullständig remission: proteinuri Mindre än eller lika med {{0}},5g/24h eller UPCR Mindre än eller lika med 0,5g/g; ingen urinavlagring (mindre än eller lika med RBC/hpf); serumalbumin Större än eller lika med 3,5 g/dL; normal eGFR eller en minskningshastighet på Mindre än eller lika med 10 procent från baslinjen.

Partiell remission: urinprotein mellan {{0}}.6~3.5g/24h eller UPCR mellan 0.6~3.5g/g; partiell urinavsättning (Mindre än eller lika med 10 RBC/hpf), serumalbumin Större än eller lika med 3,0 g/dL; eGFR normal eller bättre än baseline Nedgångsfrekvens Mindre än eller lika med 25 procent.

Bortfall: Patienter som inte kvalificerar sig för ett fullständigt eller partiellt svar.

Relapse: hematuria, microscopic or macroscopic hematuria, and increased urine deposition (>15 RBC/hpf); ökat urinprotein, patienter med fullständig remission: urinprotein Större än eller lika med 1g/24h eller UPCR Större än eller lika med 1g/g; patienter med partiell remission, urinprotein En ökning med mer än eller lika med 50 procent från baslinjen; en minskning av eGFR på större än eller lika med 25 procent.

Målet med behandlingen för alla LN-patienter är fullständig remission.

2. Läkemedelsval för olika typer av LN-patienter

För initial behandling för patienter med typ I/II LN, och för patienter med grad I LN, kan hydroxiklorokin användas för extrarenala symtom.

För patienter med grad II LN med proteinuri Mindre än eller lika med 1 g/24h och normal urindeposition kan behandlingsplanen för patienter med grad I LN remitteras.

För patienter med grad II LN som får ACEI/ARB-behandling men fortfarande har proteinuri > 1 g/24h och/eller urinavlagringar som visar hematuri, rekommenderas att genomgå njurbiopsi igen. Om patienten fortfarande har grad II LN, bör steroider och mykofenolsyraanaloger (MPAA) tillsättas på basis av konventionell behandling under 6-12 månader, och den individuella dosen bör anpassas efter patientens tillstånd och dosen bör gradvis minskas.

Initial behandling för patienter med typ III/IV±V LN

Initial behandling för alla patienter med III/IV±V LN bör innefatta steroider eller andra immunsuppressiva medel. Intravenös injektion av metylprednisolon ({{0}} mg/d, under 3 dagar i följd) är att föredra, och sedan minskas dosen gradvis, och oral prednison (0,5-0,6 mg/kg) /d) eller motsvarande hormoner väljs.

För patienter med proteinuri<3g/24h, good compliance, infertility (or no need for fertility), contraindications or intolerance to cyclophosphamide, hormone + MPAA can be used for dual initial immunosuppressive therapy.

För patienter med proteinuri<3g/24h, low treatment compliance, MPAA contraindications or intolerance, steroids + intravenous cyclophosphamide can be used for dual initial immunosuppressive therapy. After the sixth dose of cyclophosphamide, treatment with MPAA (or azathioprine if MPAA is not tolerated) can be started.

Patienter med proteinuri som inte är reducerad till 25 procent av baslinjen efter 2–3 månaders kortikosteroider plus MPAA/cyklofosfamid ska läggas till belimumab (om extrarenala symtom kvarstår) eller kalcineurinhämmare (CNI, om proteinurin är hög och ihållande).

För dem som uppfyller kraven för proteinuri<3g/24h, good compliance, infertility (or no need for fertility), or cyclophosphamide contraindications or intolerance, accompanied by strong SLE extrarenal clinical symptoms, or need to be reduced rapidly Patients with glucocorticoid dosage should be treated with corticosteroid + MPAA + belimumab triple therapy.

För patienter med proteinuri > 3g/24h eller svårt nefrotiskt syndrom, i fallet med eGFR större än eller lika med 45ml/min/1,73㎡, kan hormon plus MPAA plus CNI trippelbehandling användas.

För patienter med snabbt försämrad njurfunktion kan alla ovan nämnda kurer användas, men när patientens eGFR är<45ml/min/1.73㎡, CNI should be avoided.

Initial terapi för patienter med typ V LN

För patienter med proteinuri<1g/24h, hydroxychloroquine can be used for treatment.

För patienter med proteinuri på 1.0-3.5g/24h kan steroid plus CNI-behandling användas. Om proteinurin inte har minskat till 25 procent av baslinjen efter 3-4 månaders behandling, ska MPAA läggas till.

För patienter med proteinuri > 3,5 g/24 timmar ska hormon plus CNI plus MPAA användas.

Underhållsbehandling för patienter med typ III/IV±V och typ V

För patienter som har uppnått partiell eller fullständig remission, bör lågdoskortikosteroider (såsom prednison 2,5-5 mg/d) användas för underhållsbehandling. För patienter med remission av kliniska symtom och serologiska indikatorer rekommenderas att sluta använda dem efter 18-24 månader med hormonet.

För patienter med remission av kliniska symtom och serologiska indikatorer rekommenderas det att gradvis minska dosen av MPAA efter 18-24 månaders behandling, och den totala behandlingsförloppet för MPAA bör vara minst 3-5 år.

För patienter som inte kan tolerera MPAA rekommenderas att använda azatioprin (1,5-2 mg/kg/d) för underhållsbehandling, och reduktionsregimen och den totala behandlingsförloppet liknar MPAA.

För patienter som är intoleranta mot hydroxiklorokin och/eller hormoner, har återkommande eller ihållande extrarenala kliniska symtom och/eller onormala serologiska indikatorer, rekommenderas belimumab som underhållsbehandling.

För patienter med typ V LN som behandlas med hormon plus CNI kan reduktionsregimen av hormoner hänvisa till 5.1. För patienter som använder CNI rekommenderas att behandlingen bibehålls i 12-18 månader. Om fullständig remission, minska dosen gradvis inom 6 till 12 månader; om partiell remission eller signifikant proteinuri, minska sedan gradvis dosen inom 12 till 18 månader.

Behandling med ACEI/ARB rekommenderas för att upprätthålla blodtryck och proteinuri. Om ACEI/ARB inte kan kontrollera proteinuri kan SGLT-2i användas.

3. Uppföljning

1) Extrarenala kliniska manifestationer är mycket viktiga för LN-patienter, och poängsystemet för systemisk lupus erythematosus sjukdomsaktivitetsindex (SLEDAI) bör rekommenderas för att övervaka dessa kliniska manifestationer.

2) För LN-patienter är proteinuri, urinavlagring, serumkreatinin och eGFR viktiga parametrar för att utvärdera sjukdomsutveckling och behandlingseffekter.

3) Vissa icke-SLE-faktorer (tabell 1) kan påverka proteinuri, urinavlagring och njurfunktion. För patienter med SLE-recidiv eller andra kroniska sjukdomar bör noggrann utvärdering göras.

4) Det finns för närvarande ingen konsensus om upprepad njurbiopsi hos patienter med LN. För patienter med refraktär LN och ihållande proteinuri kan upprepad njurbiopsi övervägas. Upprepad njurbiopsi kan också övervägas hos vissa patienter med misstänkt njursjukdom som inte är relaterad till SLE och före utsättande av immunsuppressiva medel.

hur fungerar cistanche behandla njursjukdom

Cistanche har traditionellt använts i kinesisk medicin för att stödja njurhälsa och behandla njursjukdomar. Den innehåller flera aktiva substanser som har varit kända för att ge njurskydd och stöd, såsom echinakosid och acteosid. Dessa föreningar hjälper till att förbättra blodcirkulationen i njurarna, minska inflammation och oxidativ stress och stimulera regenereringen av skadade njurceller. Dessutom har cistanche diuretiska egenskaper som hjälper till att öka urinproduktionen och spola ut gifter från njurarna.

referenser:

1. Zhang Hui, Yang Niansheng, Lu Jing, et al. Standarder för diagnos och behandling av lupus nefrit. Chinese Journal of Internal Medicine, 2021,60(9): 784-790

2. Jorge E Rojas-Rivera, Clara García-Carro, Ana I Ávila, et al. Diagnos och behandling av lupus nefrit: en sammanfattning av Consensus Document of the Spanish Group for the Study of Glomerular Diseases (GLOSEN). Clinical Kidney Journal. 22 mars 2023. sfad055.